第132章 專場
“別說, 還真有這個可能。展開說說？”倪富民聲音不緊不慢，帶著考校意味。
方學榮立刻抬起手，朝旁邊徐雲珂指了指, 笑得坦蕩：“我這純粹是拾人牙慧，正主在這兒呢。”
我那麼低調的人。
這方學榮可……真懂事。
徐雲珂歪了他一眼，對著倪富民禮貌頷首：“剛才彙報中提到患者一個細節, 近期出現了口齒不清的症狀, 雖然目前還不能確認是否由舌體肥大引起, 但我仔細觀察了他的一系列影像學片子, 尤其是心臟超聲與胸部CT, 左心室壁呈現出一種特徵性的、不太尋常的肥厚形態。”
“這種心肌肥厚的模式, 與普通的高血壓左室壁代償性增厚不太一樣, 更偏向於浸潤性心肌病的表現。因此，我懷疑這與全身性的澱粉樣物質在心肌細胞間質中沉積、導致心肌受累有關。接下來, 可以安排做一個舌體的活檢，同時重新做一次針對心肌回聲特徵進行精細分析的心臟彩超。如果心肌回聲呈現出典型的顆粒狀閃爍徵象, 基本就能從影像學上佐證心臟澱粉樣變性的診斷。”
這裡提到的澱粉樣變性, 和日常飲食裡的澱粉完全沒有關係。
它指的是體內由於某種原因產生了一種異常錯誤摺疊的蛋白質, 也就是澱粉樣蛋白。
這些蛋白物質既不能被正常代謝，也不會被免疫系統有效清除, 反而像一群頑固的垃圾，源源不斷地沉積在全身各個重要臟器的組織間隙裡，一點一點地破壞正常細胞組織結構，最終導致被侵蝕的器官發生不可逆的變形、功能衰退, 直至徹底衰竭。
正因為它能如此廣泛地攻擊全身各處，所以這種罕見病可以累及的軟組織範圍極廣，包括但不限於腎臟、心臟、肝臟、肺臟, 乃至舌頭和周圍神經。
徐雲珂這一講完，會議室裡不少人都在低頭竊竊私語。
這種病，在秦合的病案庫裡都還沒有正式出現過，不過如果知識庫足夠廣，還是有人聽過的。
方學榮就對這個病名隱約有點印象，但同樣感覺極其生僻，試探著問道：“免疫球蛋白輕鏈型澱粉樣變性？”
“你說的AL型確實是所有分型裡最常見的一種。但眼前這位患者到底是不是這一型，最終仍然需要病理活檢來給出最終診斷。”徐雲珂頓了頓，對這種分型繁多的覆雜罕見病，其實她自己的內科治療知識也僅限於大致方向，但語氣侃侃而談，“這種病，背後的具體成因非常覆雜，可能是特定的基因突變在作祟，也可能是體內某處的漿細胞發生了惡性的異常增殖，源源不斷地產出這些錯誤摺疊的蛋白質。”
“總之，成因不同，對應的亞型和治療策略也就完全不同。如果是AL型，治療上可以採用化療、靶向藥物，甚至是自體幹細胞移植，去清除掉那些生產壞蛋白的異常漿細胞。而如果是ATTR型，也就是轉甲狀腺素蛋白型，則需要使用能夠穩定蛋白結構的特殊藥物，部分病例甚至可能要走到肝移植那一步……當然，還有繼發於慢性炎症或感染的AA型等等。”
倪富民聽完，隨即抬起手，簡潔有力地拍板：“就按照徐醫生的方向，立刻安排相關檢查。下一個病例。”
“患者，六十一歲，女性，由內分泌科轉入。自述哮喘病史長達50年，高血糖病史20年，兩個月前因雙下肢劇烈疼痛入院。一週前，血糖好不容易用藥物勉強控制穩定，但緊接著又出現不明原因的反覆發熱。後來加做了胸部CT，才發現肺內有多處滲出影，然而，按照肺炎給予足量的抗生素治療後，效果極差。”
“查血常規發現多項指標出現異常：白細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞全線紊亂，白蛋白持續走低……前幾日查體時，我們又捕捉到明顯的心律不齊，患者主訴小腿腓腸肌區域有明顯壓痛。覆查心臟超聲，結果不容樂觀，左心室顯著擴大，主動脈瓣出現輕度返流，二尖瓣輕度返流，左心室整體收縮功能明顯減退，心腔內已經出現積液。”
“轉入我科後，我們已經徹底排除了高血壓導致左心擴大等常見病因……”
病例彙報完整結束，倪富民那是視線投向了徐雲珂，語氣帶著幾分期待：“徐醫生，你覺得呢？”
徐雲珂這次幾乎沒有任何停頓，平靜又似乎篤定：“考慮變應性肉芽腫性血管炎。”
這種病，絕大多數患者在早期都有難以控制的哮喘病史，發作遷延多年之後，就會開始呈現出遊走性，跳躍式地攻擊全身多器官的特徵，比如心臟。
樊斌臨眉頭一擰，追問了一句：“這種病會專門累及心臟？”
“是的，到了病程後期。大量異常激增的嗜酸性粒細胞會直接浸潤攻擊心肌組織，從而導致心肌出現非特異性的炎性病變和血管炎，最終表現為現在看到的左心擴大和心功能減退。”
再然後，倪富民彷彿完全忘了還有其他人在場。
每聽完一個病例，他起頭就問徐雲珂。
好好的秦合全院疑難雜症大會診，就這樣，在幾位院士們心照不宣的默許下，硬生生地變成了徐雲珂個人示專場。
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