先天性多系統受累型心肌病是一組由先天基因變異引發的疾病譜,並非單一病症。
其核心特徵,是心肌病變與全身多個器官系統損傷同時存在,如同一張被無形之手扯破的網,牽一髮而動全身。
致病根源深埋在基因序列裡。
那些突變的基因,編碼的蛋白本是支撐心肌細胞跳動的基石,卻同時廣泛參與著大腦神經傳導、骨骼肌收縮、內分泌腺體分泌等諸多生理活動。
基因鏈條上的一個微小缺口,會引發多米諾骨牌般的連鎖反應,讓全身的器官系統都陷入泥沼。
心臟是最先被攻陷的陣地。早期的它甚至不會發出任何警報,或許只是體檢報告上一行“心臟擴大”的冰冷文字,或許只是心電圖上一段不起眼的心律不齊。
可隨著時間推移,潛藏的病灶會慢慢啃噬心肌的力量,胸悶如巨石壓胸,氣短似溺水之人掙扎,稍一活動便渾身乏力,這些心力衰竭的症狀會纏上患者。
再往後,心悸如擂鼓,頭暈目眩如踩雲端,甚至突然暈厥的心律失常也會接踵而至,一個不留神,就是猝然離世的悲劇。
而這病從不是隻盯著心臟,神經系統會被拖入泥潭,智力發育遲緩如被按下慢放鍵,癲癇發作時的抽搐與失神如鬼魅纏身,肢體無力讓患者連抬手都成了奢望。
骨骼肌會漸漸萎縮,近端的肌肉像被抽乾了力量,爬一層樓梯都要喘上半天,運動耐量低得可憐,消化系統也逃不過,食慾減退讓飯菜失去滋味,營養吸收障礙拖垮身體。
內分泌系統紊亂會引發生長遲緩,連眼睛都可能被累及。
現有的醫療手段,不過是杯水車薪,藥物能勉強控制心力衰竭的症狀,器械能暫時穩住紊亂的心律,甚至心臟移植能換上一顆健康的心臟,可這些都只是治標不治本的權宜之計。
基因裡的缺陷像一顆埋在靈魂深處的炸彈,沒人能將它拆除。
直至今日,全球範圍內都沒有一例公認的根治病例。
青野蓮就坐在那裡,椅子的稜角硌著腰腹,他卻渾然不覺。
他的手指還搭在萬雀的脈搏上,那微弱的跳動像風中殘燭,每一次搏動都像是在向死神乞求多留片刻。
他的臉上沒有任何表情,既沒有痛苦的扭曲,也沒有絕望的崩潰,只有一片死寂的平靜,可那雙平日裡清亮的眸子,此刻卻像是蒙塵的古井,深不見底,連一絲波瀾都沒有。
他就那麼看著萬雀的臉。
看著她蒼白如紙的皮膚,看著她的嘴唇,看著她長長垂落的睫毛,看著她瘦弱沒有血色的脖頸。
此刻房間裡只有兩種聲音。
心電監護儀發出規律的“滴滴”聲,每一聲都像是在敲打青野蓮的心臟,那跳動的波形在螢幕上起伏,微弱得讓人心慌。
還有輸液袋裡的液體,順著透明的管子一滴滴落下,砸在輸液管的介面處,發出細微的“滴答”聲,像是在倒數著時間。
時間彷彿在這一刻凝固了,窗外的天色一點點沉下去。
病房裡沒有開燈,只有心電監護儀的螢幕亮著幽幽的綠光,映在青野蓮的臉上,顯得格外悽清。
青野蓮不知道自己保持這個姿勢坐了多久,久到雙腿發麻,久到指尖冰涼,久到意識都有些恍惚。
他只知道,萬雀的手很涼,涼得像一塊冰,他一直握著萬雀的手試圖讓那雙冰冷的染上一絲溫度。
直到“吱呀”一聲輕響,病房的門被人輕輕推開。
一道柔和的光線從門外透進來,劃破了滿室的黑暗,一個穿著護士服的女人走了進來,腳步很輕,像是怕驚擾了沉睡的人。
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